朊病毒疾病在人类中相对少见。最常见的,Creutzfeldt-Jakob疾病(CJD)的发病率约为百万分之一。尽管发病率低，但这些疾病(也被称为传染性海绵状脑病，或tse)得到了媒体和科学界相当多的关注。这种兴趣可能是由于它们神秘的机制，流行病传播的潜力，可怕的神经退行性特征，以及(到目前为止)不可治愈。

TEES是神经退行性疾病认为是a的结果朊病毒感染。这将它们与大多数其他疾病区分开来，这些疾病是由微生物感染引起的。朊病毒是完全由蛋白质组成的传染性药物（这个词本身来自蛋白质和传染性的组合）。

致朊病毒蛋白，称为PRPC（C蜂窝代表）通常存在于我们细胞的膜上，尽管其功能尚未完全解决。PRPSC（备Sc是斯基希，第一个已发现的朊病毒疾病绵羊）是PRPC的同种型和PRP的毒性形式。当它进入大脑时，它会导致PRPC的构象变化，将其转化为PRPSC。

PRPSC严重耐受分解。因此，它累积在大脑中，形成称为蛋白质聚集体淀粉片纤维。这些对脑细胞有毒，最终杀死它们。星形胶质细胞，它在单元格（其中一个正在清理）中执行许多支持功能，找到死神经元并消化它们。

这在大脑中造成了实际的洞，使其呈现出海绵状的外观(这也是这些疾病被称为海绵状的原因)。这种持续的神经退化会导致一系列临床症状，比如性格变化、抑郁、不自主运动、缺乏协调性、痴呆，最终完全丧失行动或说话的能力。TSEs目前无法治愈，也没有有效的治疗方法。PrPScs的聚集发生在很长一段时间内，根据疾病类型，使疾病的潜伏期从10-60年不等。

TEES可以是遗传或散发性（非遗传）原因的结果。朊病毒蛋白（PRNP）基因的突变可导致PRPSC的产生而不是PRPC，导致朊病毒疾病。TEES也具有传染性 - 不是通过空气或正常接触，但通过接触感染的组织，体液或受污染的医疗仪器（由于朊病毒的耐久性，它们可以生存正常的灭菌程序）。

不幸的是，我们了解了如何通过目睹几个致命的流行病来传播TSES。在二十世纪中叶，一个TSE起源于新几内亚的一个部落被称为前。它被认为已经传播通过同类仪式仪式实践，并杀死了超过1,000人的人。在20世纪80年代，60次死亡通过受污染的医疗仪器与CJD的传播有关。在接受朊病毒感染的生长激素注射后，85人死亡。在20世纪90年代，一种称为变异CJD（VCJD）的CJD与吃牛形式的牛肉形式有关，牛海绵状脑炎(BSE)，即疯牛病。vCJD的潜伏期比CJD短，死亡年龄中位数为28岁，而CJD为68岁。该病的持续时间也更长，vCJD的中位数为15个月，CJD的中位数仅为4-5个月。到世界各地的200人已从vcjd死亡．

BSE被认为是通过喂养牛的遗骸引起的其他受感染的牛。然而，这种做法于1989年停止了。然而，由于疾病的长期潜伏期，有些人担心真正的疯牛病流行病尚未表现出来。

一篇文章普罗斯一体本月，一种针对tse的基因疗法成功应用，提出了一种控制此类疫情的可能方法．在动物和人类身上都发现了对朊病毒疾病的天然抗性，以及老鼠的特定突变形式PRNP.基因已经被发现可以减少朊病毒在被感染细胞中的复制。

参与该研究的研究人员将该突变基因注射到用朊病毒感染的小鼠的大脑中。为了使研究与人类细胞更相关，他们在疾病的后期阶段进行了这种情况，在感染后80％和95天。这增加了相关性，因为，由于TSE的长期潜伏期，大多数人都没有意识到他们已经收缩了它们，直到严重的症状发展。

他们发现，经过两次注射后，处理的小鼠比未治疗的小鼠更长的20％。它们表现出行为症状的大量改善，以及大脑中的细菌病和星形胶质活性的显着降低。

作者表明这种效果发生了因为突变PRPN.基因产生一种不能转化为PrPSc的蛋白质。此外，它制造的蛋白质与PrPC竞争PrPSc，减缓了现有PrPC向有毒形式的转化。基本上，这意味着PrPSc没有意识到新的蛋白质不能被转化，仍然附着在它们上。这延迟了整个疾病的进展，因为许多PrPScs忙于试图进行构象改变，但无济于事。

这些结果不仅承诺，不仅是因为它们减缓了有毒朊病毒的聚集，而是因为在如此晚期疾病的阶段证明了效果。不幸的是，这种疾病被放缓但没有治愈。无论如何，朊病毒疾病的成功治疗方法的提示可能是对担心未来vcjd爆发的紧张肉类食物。我是一个素食主义者（并且已经很久了），所以只要我的豆腐中的大豆没有用肉和骨粉肥养成，我觉得合理安全。

Karine Toupet, Valérie Compan, Carole Crozet, Chantal Mourton-Gilles, Nadine Mestre-Francés, Françoise Ibos, Pierre Corbeau, Jean-Michel Verdier, Véronique Perrier, Alfred Lewin(2008)。朊病毒疾病小鼠模型的有效基因治疗PLoS ONE, 3 (7)， 0- DOI:10.1371 / journal.pone.0002773