了解你的大脑:失语症

背景

1861年4月,法国BiCetre医院的51岁的患者被关心的年轻外科医生,名叫Paul Pierre Broca。患者Louis Victor Leborgne患有恶作剧感染和近死。Broca以前已经像勒堡一样遇到了Gangrene的病例,但他对Leborgne病情的另一个不相关方面的情况感到特别感兴趣:Leborgne有一种严重的语言赤字,使他无法讲话流利或确实。

莱博涅的生活很艰难,他从小就患有癫痫,到40多岁时身体的一半瘫痪,卧床不起。在生命的后期,他开始经历一些认知障碍,但当Broca遇见他时,Leborgne仍然知道他周围发生了什么,而且似乎有想要交流的想法。然而,每当他想说出口时,他总是说不出口。事实上,他能说出来的唯一一个词就是“棕褐色”,通常是以“棕褐色,棕褐色”的声音重复说出来的。正因为如此,他在医院里得了个绰号“谭”(在许多故事的重述中,他仍然经常被称为“谭”)。

勒堡在博柯克的护理下少于一个星期,而且古柯,对什么类型的大脑损伤可能产生这种奇怪的语言缺陷,迅速进行尸检。Broca注意到Leborgne大脑的几个地区的伤害可能是多年的癫痫发作的后果 - 但他发现最重要的损害是左侧额叶. 布罗卡观察到左额叶上有一个坑,他称之为关于鸡的鸡蛋大小

Broca区域的大致位置以蓝色突出显示。

在勒博涅之后,布罗卡发现了许多其他具有类似言语异常的病例,他们都在左额叶的一个类似区域受到了损伤,这个区域最终被称为布罗卡区. 布罗卡创造了这个词aphemia,这意味着“没有讲话,”指他研究的语言缺陷。然而,不过,另一位医生(Armand Trousseau)建议使用该术语失语症。由于不清楚的原因,失语症是一个难以理解的名字,而在勒博涅观察到的布罗卡失语症被称为布罗卡失语症(下文对此有更多介绍)。

Wernicke's区域以蓝色突出显示的近似位置。

十多年后,失语症症状的多样性进一步扩大,一位名叫卡尔·韦尼克(Carl Wernicke)的年轻德国内科医生描述了一些病人,他们的大脑后部比布洛卡区(Broca’s area)更靠近脑后部的一个区域受到了损伤,这个区域后来被称为韦尼克区.这些病人表现出与布罗卡病人不同的语言障碍。他们说话没有困难,但当他们说话时,却讲不通——他们说的大多是胡言乱语。他们在理解语言方面也有障碍。这种障碍被称为韦尼克失语症。

自从Broca和Wernicke在19世纪的发现以来,其他病例进一步拓宽了我们对失语症的定义。今天,失语症是一个总括性术语,与由于脑损伤而获得的语言(书面、口语或其他)的表达、理解和/或交流的各种障碍有关。失语症最常见的原因是中风,但也可能有许多其他原因,从头部创伤到痴呆。



类型的失语症

有许多传统上公认的失语症类型,但需要注意的是,许多失语症患者的症状并不完全符合这些类型中的一种。此外,失语症的症状是动态的,并且在个别患者可随时间变化.因此,下面描述的性腺综合征是典型的例子是有用的,但特定的失语症可能并不总是符合这些类别中的一个。虽然这些是一些“经典”失语症综合征,但也有许多其他公认的失语症。

Video of a patient displaying symptoms of Broca\u2019s aphasia.

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病人表现出布洛卡失语症症状的视频

患者Broca的失语症说话流利有困难。他们的症状可能与布罗卡的病人(勒博涅)相似,而且他们的词汇量可能仅限于一两个单词。或者,他们可能会在流利讲话的其他方面遇到困难,比如产生完整的语法句子或在单词中添加语调。基本理解通常保持不变,尽管患者在理解更复杂的语言结构时可能会遇到困难,例如使用被动语态的句子。

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一名患者出现Wernicke失语症症状的视频。

如上所述,患有Wernicke的失语症往往没有造成流利的言论,但他们的演讲通常很小。它们可能会替代一个单词,将单词混合在单词中,甚至在口语和书面语言中完全创建新单词。有些患者似乎与这种情况似乎很容易讨论他们正在竞争地讲另一种语言。他们理解语言的能力也受到损害。Wernicke的患者往往不知道他们的语言赤字,并且通常可以从事谈话,他们将在讨论期间提供无意义的反应和假装理解。

全球失语症失语症是一种严重的,涉及从布洛卡和韦尼克失语症状的组合。患者在生产和言语的理解这两个全球性失语经验赤字。在某些情况下,他们可能是哑巴,他们通常保留一点理解能力口语和书面语言。

患者传导失语症能说流利的语言,但他们经常经历什么语音语言错乱.音位错语涉及无意与非词,有一些拼音相似的期望单词替换单词。例如,病人想说“车”可能会说“DAR”。患者有时会经过一系列的话语可以非常类似于他们正在努力,最后才说,降落在正确的词(如“DAR,到目前为止,焦油,扎车”)的内容。语言的理解通常是完好的。

经皮层失语症,患者的缺陷与其他类型的性腺(例如,它们可能有Broca的失语症的所有症状)类似,但在被要求重复某些事情时,他们不会表现出赤字。例如,患者可能有博克帕的失语症的症状,并且无法生成句子 - 甚至是他自己的句子。但如果你让他重复句子,“辛迪去了商店,”他将能够。

最后,一个异常的失语症主要涉及单词检索 - 特别是名词的缺陷。理解是良好的,患者流利地谈到困难,但他们努力记住某些词,就像物体的名字一样。许多患者的失语症有异常失语症的要素,但是当检索单词是最重要的问题时,发生了异常的失语症。这倾向于创造一种相对温和的疾病,因为患者通常可以通过描述物体而不是命名它们来持有对话。例如,当参考叉子时,有一个有异常的失语症的患者可以说,“手我可以用来拿起我的食物。”

失语症有时根据患者是否仍能流利地讲话(无论讲话有多有意义)进行分类。例如,使用这种分类法,布罗卡失语症和全球失语症将被考虑在内非流质性失语症Wernicke失语症和传导性失语症将被考虑在内流利的失语症

神经科学的失语症

通过识别推测中心在大脑的语言提示(例如布洛卡和韦尼克氏区),卡尔·韦尼克设计语言功能的一个简单的模型在19世纪70年代。韦尼克氏理论是历年来多次修改,但在某些形式的它仍然对语言如何在大脑中过了一个世纪工程的主要解释之一。这表明,韦尼克氏区参与了语言理解和语言提供的含义,而布罗卡氏区涉及语言的产生。根据这一观点,正常的语言功能需要这两个地区之间的相互作用。韦尼克氏模型(由神经科医师诺曼·格什未温德在20世纪60年代开发)的流行适应表明布洛卡和韦尼克主要由一个大束神经元称为实现之间的通信弓筋膜延伸到两个地区之间。

在此图像中,Broca区由蓝色区域更靠近大脑的前(左)表示,而韦尼克区是由蓝色区域接近大脑(右)后表示。红色线表示弓状束,连接两个区域。

利用这个简单的模型,我将在下文称其为语言的经典机型,在失语症语言障碍归因于简单的神经同行。如果有人显示布洛卡失语的症状,这是安全的假设,她不得不Broca区损伤,如果她显示韦尼克失语的症状,她可能已经遭受韦尼克区的损伤。其他类型的失语是由于相关结构的损伤(如传导性失语被挂到弓状束损害),或损害的联合作用布洛卡和韦尼克氏区(这是全球性失语被广泛接受的解释)。

然而,这些简单的命名从未被普遍接受,而且是在神经成像技术之后,如功能性MRI(FMRI)在20世纪80年代,对经典语言模式的批评变得难以忽视。现代神经成像显示,语言的神经结构比布罗卡区和韦尼克区复杂得多,正如语言比产生和理解要复杂得多(即使是最简单的语言,也有一长串其他任务,从选词到合并语法)。此外,现代研究表明,言语产生或理解方面的缺陷可以造成大脑的许多不同区域造成的(不只是布洛卡,韦尼克,以及它们的连接纤维)。同样的,健康的言语产生和理解新兵超越那些布洛卡和韦尼克查明许多领域

因此,今天人们认识到,语言的经典模型过于简单。虽然语言“中心”(如布洛卡区和韦尼克区)的损伤在失语症中很常见(损伤的位置在某种程度上取决于所见的失语症症状),但损伤很少局限于这些区域。例如,失语症也可能涉及到大脑其他部位的损伤,比如脑岛、基底神经节、丘脑等等.每个患有失语症的情况都不同,甚至甚至非常相似的临床症状可能与不同类型的脑损伤有关。

所以,尽管在失语症的神经解剖学中有一些共同的主题(比如与左侧相关的损伤倾向)大脑半球),在不同情况下也有很大的差异。正如真正的失语症的症状往往不完全符合我们多年来创造的失语症的临床图像,失语症病例相关的神经损伤往往不符合布罗卡和韦尼克为我们创造的预期。

显然,我们对失语症的理解仍在不断发展。幸运的是,大多数失语症患者基本上或完全康复. 尽管我们的治疗方案有限,语言治疗可以显著促进康复。尽管如此,研究人员仍在继续探索这组障碍,不仅是为了改善失语症患者的治疗,也是为了更好地理解大脑如何创造和理解语言。

参考(除了上面的链接文本):

希利斯AE。失语症:过去四分之一世纪的进步。神经病学。2007年7月10日;69(2):200-13。

威尔姆斯K,波克K。失语症综合征的局限程度如何?大脑。1993年12月;116(第6部分):1527-40。

了解更多:

了解你的大脑:Broca的地区

了解你的大脑:韦尼克区

光图:来自死者眼睛的图像

光图:来自死者眼睛的图像

在1880年的阴天早晨,海德堡大学生理学教授Willy Kuhne,为31岁的Erhard Reif死亡而不耐烦地等待。Reif被判犯有溺水他在莱茵儿的应受谴责行为,并被断头台谴责死亡。然而,Kuhne对Reif的死亡的热切,与他愿意看到司法的愿望无关。相反,他的不耐烦大多是自私的 - 他已经答应了死人的眼睛,并且他计划用它们来平息多年来一直针刺他的科学好奇心。

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神经科学的历史:朱利安让塞萨尔队

神经系统的不同部位专门针对特定功能的想法是自古以来的脑科学中的普遍性概念,也许是最能例的信念---约会回到4世纪的CE ---这四个空腔脑大脑被称为心室每个负责不同的功能,例如感知两个侧脑室的认知第三脑室和存储器的第四脑室.然而,到了19世纪初,还有没有明确的实验证据表明某一特定功能相关到大脑的外接区域。

表示延髓,脑干的区域即Legallois发现图像是呼吸必不可少的。

表示延髓,脑干的区域即Legallois发现图像是呼吸必不可少的。

这种情况在年轻的法国医生朱利安·让·塞萨尔·勒加洛瓦(Julien Jean Cesar Legallois)身上发生了改变。他开始研究大脑和身体中哪些部位对维持生命至关重要。当时的想法是心脏和大脑都是生命的组成部分,但关于大脑中维持生命的中心的位置有一些争论。例如,一些人认为小脑成为控制重要功能,如心跳和呼吸的器官。然而,研究了18世纪的下半年由法国医师安东斯查尔斯·德拉瑞举行的研究表明,鞋面上最为关键的大脑面积脊髓.Legallois将通过开展一系列令人毛骨悚然的实验,进一步研究兔子的兔子,这将有助于他专门针对大脑中重要功能的中心。

在详细介绍这些实验之前,值得一提的是,Legallois的研究是在对研究中的动物的伦理对待——事实上,研究中的伦理——没有得到太多考虑的时候进行的。Legallois是一名活体解剖学家,这意味着他在实验中给活的动物做手术。如今,Legallois的工作不太可能得到大学或研究机构的批准,事实上,当你读到Legallois自己对他的可怕实验的冷漠描述时,你会觉得这些听起来就像一个初出时的连环杀手在转向人类受害者之前的梦想。但那是一个不同的时代,那时关于动物福利的想法还不像现在这样明确,而Legallois也绝不是那个时代唯一的活体解剖学家。事实上,我们目前的许多神经科学知识都是通过实验方法发展起来的,我们今天会认为这是不合理的残忍。

Legallois探索大脑重要功能中心的方法主要涉及斩首兔子。Legallois观察到,在某些水平的脑干在美国,无头兔子的身体仍然可以继续呼吸,并“存活”一段时间(根据Legallois的说法,最长可达五个半小时)。然而,在脑干的下方斩首会立即导致呼吸停止。这与罗瑞的看法是一致的。然后,Legallois开始分离脑干中具有这些呼吸功能的特定部分。

为了做到这一点,勒加洛瓦打开了一只小兔子的头骨(当时这只兔子还活着),并开始一块一块地取出大脑的一部分。他发现他可以把所有的大脑和小脑和大部分脑干和呼吸会继续。但是,当他在到达特定位置Medulla oblongata.---在货物的原产地迷走神经——呼吸停止。因此,Legallois推测呼吸作用不是依赖于整个大脑,而是依赖于髓质的一个限定区域。他的结论是,“生命的主要位置”在延髓,而不是小脑或大脑。

legalois在1812年公布了他的开创性实验的细节。我们现在认为髓质是控制呼吸和调节心率的关键区域,该区域通常被认为是神经系统中重要功能的中心。事实上,Legallois在建立大脑参与心率调节的假设方面也有影响(之前的假设强调了心脏单独行动的能力——不受大脑的影响)。虽然Legallois不是第一个假设生命的功能局限于髓质的人(他在罗瑞之前),但他是第一个提供明确的实验证据来证明髓质与这些功能有关的人,而且他极大地改进了罗瑞对生命中心位置的估计。在这个过程中,勒加洛瓦给了我们第一个明确的证据,证明了一个功能与大脑的局部区域有关。

张T. 2013.生物和死亡的限制:Legallois的斩首实验。生物学史杂志。46:283-313。

手指,S. 1994.神经科学的起源。纽约,纽约:牛津大学出版社。

欲了解更多有关延髓在生命功能的作用,请阅读这篇文章:了解你的大脑 - Medulla oldongata

神经科学史:查尔斯·斯科特·谢林顿

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对于许多人来说,查尔斯·斯科特·谢林顿(Charles Scott Sherrington)最为人所知的就是为我们提供了这个术语突触这个词至今仍被用来描述两个神经元之间的连接。虽然谢林顿在理解突触和神经交流方面的工作很重要,但是,他对反射的研究,本体脊髓神经、肌肉活动和运动更为广泛,甚至可能更具影响力。

无论如何,他关于突触的意见代表与他调查,在关于神经系统和其功能的扣减精心呵护。他对突触的著作是在一个时间圣地亚哥·拉蒙 - 卡哈尔开始让科学界相信,大脑是由独立的神经细胞(1891年被称为神经元)组成的,而不是由不间断的神经组成的连续的“网络”。这个理论缺少的一件事是对神经元如何相互沟通的理解。

以书面形式,Sherrington提出了一种专门的膜 - 他称之为突触 - 将两种神经细胞分开在一起。当天的显微镜实际上无法观察到突触突触的分离(这是微小的),因此Sherrington被迫将突触描述为纯粹的功能分离 - 但尽管如此。他基于他对自己研究中的观察的假设,就像反应的事实一样,如果他们涉及沿着连续神经纤维的信号,那么如果他们涉及它们应该是那么快的事实。Sherrington最初计划使用这个词syndesm描述神经元之间的功能交界,但建议的朋友突触这个词源于希腊语,意为“紧握”,因为它“能产生更好的形容词形式”。

因此这个术语突触但对谢林顿来说,他对突触的观察实际上只是对反射和神经肌肉交流更大研究的一部分。他在这一领域做出了重要贡献,他帮助阐明了成名背后的机理Knee-Jerk反射(当医生轻轻敲打你膝盖骨下方使你的腿向外踢时,你可能会经历这种情况)。

他在脊柱反射方面的研究也使舍林顿提出了另一个开创性的假说。他提出肌肉不仅仅是接收神经支配从从脊髓到达它们的神经但它们也发送关于肌肉长度、张力和回到脊髓位置的感觉信息。谢林顿认为,这些信息对肌肉张力和姿势等很重要。他假设肌肉中有传递这类信息的感受器,他特别确定了肌肉纺锤和高尔基腱器官潜在受体,大约分别拉伸和张力,发送信息(在此以后将被确认)。描述这些肌肉受体发送信息,舍林顿创造了另一个术语本体.他选择这个学期是因为proprius在拉丁语中是“自己”的意思,他想强调的是,这些肌肉感受器发出的感觉信息来自个体自己的身体,而不是由外部刺激(其他感受器通常都是这样)发起的。

在Sherrington在理解运动和肌肉功能的许多其他贡献中,他还帮助更好地了解了叫做的东西的机制交互神经支配.互易检查是指一种肌肉激活影响其他肌肉的活动的方式。这是一个常见和必要的响应。例如,当我们穿过地板时,当激活一条腿的延伸的肌肉被激活时,必须抑制所涉及同一条腿的缩回的肌肉。否则,我们的肌肉将不断互相竞争,这将导致完全刚性并使运动(甚至站在一个地方)不可能。Sherrington没有发现互惠性的现象,但他花了几年的研究,在这个过程中给了我们更好地了解它的工作原理。他对互惠支配的调查导致了许多关于涉及行走,跑步,甚至划伤等动作的复杂反射的实验。他的作品帮助我们了解一些反应涉及在一起使用几种简单的反射行动来创造一个看似复杂的行为展示。

谢林顿对脊髓神经和反射的研究使他绘制出从脊髓到肌肉的运动神经和从肌肉到脊髓的感觉神经的地图——这项任务花了他将近十年的时间。他还探索了这些神经的功能,帮助创建了一幅由单一脊髓神经(被称为皮节的区域)服务的身体区域的地图。他绘制了这只猿猴的地图电机皮质这是对之前用狗和猴子绘制的地图的扩展。

因此,尽管谢林顿最出名的可能是他的突触命名,但他的其他工作——内容广泛,但主要集中在肌肉、运动和反射——可能对我们对神经系统的全面理解更有价值。1932年,谢林顿在他即将退休时获得了诺贝尔医学奖,以表彰他在神经科学领域的广泛贡献。退休后,他继续写作,并从科学写作拓展到出版诗集,以及一本专注于哲学主题的书,如思想、大脑和灵魂之间的关系。他于1952年去世,享年95岁。

手指S。大脑背后的思想。纽约:牛津大学出版社;2000