背景

这朊病毒疾病的故事真的在1700年代开始带着困境，们正在绵羊和山羊在欧洲蔓延。目前疾病在动物中引起了异常行为，然后进化到涉及严重的体重减轻，嗜睡，最终死亡的严重病症。这些动物也显示出严重瘙痒的迹象;它们会摩擦树木，岩石或围栏，这么多，以平息他们会造成裸露的斑块和疮。因此，疾病被称为scrapie.。

现在快进到二十世纪。在20世纪50年代后期，研究人员正在研究另一个奇怪的疾病在新几内亚巴布亚的偏远地区。这一疾病在一群被称为前的土着人民中猖獗。他们打电话给它Kuru.，前往前言的推导颤抖，因为严重的震颤是条件最识别的症状中的一种。

库鲁病通常以震颤、行动困难和发音困难开始。随着病情的发展，患者失去了独立行走的能力，开始出现吞咽困难，变得严重营养不良和无反应，最终死于由虚弱状态引发的一系列直接死亡原因之一。

在寻求Kuru的原因时，科学家们开始仔细观察一个不常见的人的练习：同类食品。具体而言，从事丧葬同类主义的人，他们将死者吃掉作为仪式实践的一部分。然而，男人没有参加该法案。Kuru很少发生在男性身上，更频繁地影响妇女和儿童。

这导致了一些研究人员假设同志性是传播疾病的中枢。1976年赢得了诺贝尔奖的Carleton Gajdusek为他在Kuru的工作，通过展示为这一假设提供了强烈的支持他可以通过注射受感染人类的脑组织将库鲁病传染给黑猩猩。Gajdusek的研究支持Kuru是一种可传染病的想法。

现在进入斯坦利布斯林，一个在与患有类似疾病的病人后，患有Kuru和Scrapie的神经病学者叫Creutzfeldt-Jakob疾病（CJD）。CJD也是一种与异常行为有关，协调，痴呆症的丧失和整体院系的丧失致命疾病。此时，如Kuru和Scrapie，CJD已被发现通过将感染的脑组织注入健康的大脑来传播。

在研究Scrapie的传染病方面，Putusiner能够确认先前发现该药剂缺乏DNA。相反，他的研究表明它是完全由蛋白质组成的。通过这种观察，Prusiner已经发现了完全新的东西 - 完全出乎意料：斯克拉皮（潜在的其他类似疾病的感染剂）不是病毒，而是一种传染性的蛋白质。从未发现蛋白质才发现这种作用，并且从未发现过一种没有核酸和基因组的传染病。普森特称传染病朊病毒，一个言语的portmanteau传染性和蛋白质。预防员于1997年赢得了诺贝尔奖的朊病药。

什么是朊病毒疾病？

预审员假设需要一些时间，但今天被认为参与一组称为朊病毒疾病或传染性海绵状脑病（TSES）的一组疾病的病理学。那究竟是什么朊病药？

朊病毒的第一个关键特征是它们以一种异常的方式折叠，或错误折叠。所有蛋白质在合成过程中都要经历一个折叠过程，这个折叠过程有助于确定蛋白质的功能。在朊病毒疾病中，一种被恰当地称为朊病毒的蛋白质朊蛋白质或prp被错误折叠。这些错误折叠的蛋白质有助于疾病仍然没有完全清楚，但它们在大脑中的外观与朊病毒疾病的进展相关。

与正常蛋白质不同的PRP被误折叠的PRP是抗体被酶分解，并且在某些情况下在神经元和周围的簇中累积。许多这些集群都是淀粉样蛋白斑块，一种众所周知的一种错误折叠的蛋白质沉积物，其外观神经变性像疾病一样阿尔茨海默氏病。

目前还不确定PrP或其沉积物是否直接对神经元有毒性，或者它们是否与其他毒性机制有关，但神经元丧失和退化也常见于朊病毒疾病。随着PrP在大脑中的增加，其他病理迹象也开始出现。大异常隔间，或真神经元中的形式还有一些胶质细胞。这可以使大脑在显微镜下发出海绵状外观。

因此，虽然仍然没有完全理解这些问题的错误折叠朊病毒的作用，但大脑中的朊病毒存在与许多其他病理变化有关。和朊病毒似乎有一个惊人的能力将它们的错误繁衍状态传播到其他健康的蛋白质---一种特征，使他们能够获得他们名称的传染性品质。当引入健康的大脑时，朊病毒可以诱导错误折叠，并且它们也可以在受感染的个体的大脑内繁殖，逐渐增加错误折叠的朊病毒蛋白的数量，而其他病态变化积累。随着许多朊病毒疾病，这个过程需要很长时间;在临床症状开始出现之前可能是几个月的几十年。

症状因疾病而异，但往往涉及痴呆，肌肉协调，失眠，运动功能丧失的问题，以及异常行为。最终，所有朊病毒疾病导致死亡;没有治疗，甚至没有治疗，以减缓疾病的进展。

朊病毒疾病的另一个独特特征是，它们似乎能够以三种不同的方式发生：通过像遗传遗传突变的遗传突变或偶然的结果一样蔓延，这意味着没有任何明显的前面的风险因素像感染或家族史。

例如，变异克卢特扎菲尔特 - 雅各（VcJD）是一种朊病毒疾病，当人们从感染另一种朊病毒疾病的奶牛吃牛肉时，牛海绵体脑病（经常被称为MAD COW牛病），这种朊病毒疾病是一种朊病毒疾病。当来自牛肉的朊病毒（能够承受的烹饪的高温）进入消耗它的人的身体时，这种疾病进入。

另一方面，致命的家族性失眠通常是遗传遗传性疾病，其中对PRP基因的突变导致产生错误的PRP。患有它的患者患上越来越恶化的失眠，直到它们完全失去睡眠和最终死亡的能力。

然而，在某些情况下，没有致命的家族性失眠的家族史，患者没有明确的危险因素，他或她如何发展疾病。当患有疾病的情况时，据说偶尔会出现。一些朊病毒疾病，如CJD（与上述变体CJD不同），主要是零星。

未来的研究

研究人员仍在试图充分了解朊病毒疾病以及他们的工作原理。随着研究的进展，科学家们已经注意到朊病毒疾病和其他神经退行性疾病之间存在一些令人惊讶的相似性。阿尔茨海默病等条件，帕金森病，肌萎缩的外侧硬化和其他所有人都与错误折叠的蛋白质的异常沉积物相关联和研究表明这些错误折叠的蛋白质可能能够在整个脑中传播就像朊病毒一样。早期的研究甚至发现了像阿尔茨海默病这样的疾病可能是传染性的通过让人接触受感染病人的脑浆

这一研究系列有一些，包括Prion Pioneer Stanley Prusiner，争论该朊病毒是许多神经变性疾病的核心，而不仅仅是传染性的海绵状脑病。如果是的，这可能会为治疗和诊断开辟一个新的可能性领域。然而，在可行的治疗出现之前，可能需要更好地了解朊病毒的理解。

参考文献(除了上面的链接文本):

Jeffrey M，麦戈尔恩G，Sisós，GonzálezL.动物朊病毒疾病的细胞和亚细胞病理学：形态变化之间的关系，异常朊病毒蛋白和临床疾病的积累。Acta神经疗法醇。2011年1月; 121（1）：113-34。DOI：10.1007 / S00401-010-0700-3。EPUB 2010年6月8日PMID：20532540。

liberski pp。朊病毒疾病的历史概述：远处的观点。Folia neuropathol。2012; 50（1）：1-12。PMID：22505359。

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